眶周水肿性紫红色皮疹（又称“向阳征”），可逐渐向面、颈、前胸部及肩背部V字区扩展，称为颈前“V字征”和背部“披肩征”。

四肢肘膝尤其是掌指关节和指（趾）关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。

小伙伴们注意了，这不是单纯的皮肤病，这是皮肌炎。

什么是皮肌炎？

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，任何年龄均可发病，以中年以上女性略多见。皮肌炎的皮肤损害是最不可怕的，这个病可引起肌肉、消化系统、呼吸系统、心脏、肾脏等多部位受累，不积极治疗可危及生命。

皮肌炎有什么症状？

1.肌肉受累

四肢近端肌肉最易侵害，如三角肌和股四头肌等，多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。

食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食呛咳、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难等。

2.消化系统受累

在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难；肝功能异常在疾病活动时多见。

3.呼吸系统受累

常见的肺部病变是：间质性肺炎，发生了＞40%。多呈缓慢进展，可有不同程度的干咳、呼吸困难，易继发感染。少数患者的肺间质病变以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳。个别还可出现气胸、纵膈积气甚至广泛的皮下气肿。

4.心脏受累

心脏病变较多，约50%可发生异常，但大多较轻微。少数患者因心肌病变而出现严重心律失常，甚至心力衰竭。

5.合并恶性肿瘤

约25%的患者容易伴发肿瘤，肿瘤可发生在肌炎出现之前，同时发生，也可在其之后。常见的肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。

如何治疗？

根据有无并发间质性肺炎选择不同的治疗方案。无并发症者的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主，而合并间质性肺炎的皮肌炎，则需要中到大剂量激素联合免疫抑制剂治疗。

预后如何？

在糖皮质激素、免疫抑制剂等药物得到广泛应用后，本病的预后已得到明显改观。提示预后不良的主要因素有：肺脏受累、合并恶性肿瘤、发病年龄较大和激素抵抗。

提醒

由于风湿性疾病早期表现不典型，容易漏诊、误诊，当出现不明原因的发热、乏力、皮疹、关节肿痛、四肢肌肉酸痛、手指遇冷变色、口眼干、反复口腔溃疡、脱发等症状或是检查发现不明原因血沉和C反应蛋白升高时，需要考虑风湿性疾病可能，建议至正规医院的风湿科诊治。

（李洁/风湿免疫科）