颅颈联合部发育畸形（寰枕畸形）是指枕骨底部及第一二颈椎（寰枢椎）发育异常，该病通常合并神经系统及软组织的发育异常，畸形通常包括：扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝等畸形。寰枕畸形常引起高位颈髓受压从而导致严重的感觉运动障碍，无任何药物可治疗，手术是唯一有效的治疗办法，但由于该区域位置深在，解剖结构复杂，椎管内有脑干延髓生命中枢神经，椎体两侧横突孔有椎动脉走行且常伴较大的走行变异，椎管外分布丰富的静脉丛和神经根，手术处理该区病变存在相当多的特殊问题，如延髓损伤可致呼吸心跳骤停，椎动脉损伤可致大出血危及生命、大面积脑梗死植物人状态，术中静脉丛的出血处理也非常棘手等等。因治疗不当致死率和致残率较高，是个高难度、高风险的专业领域，手术极具挑战性。

近日，我院骨外一科成功为两名寰椎枕化畸形（A型颅底凹陷）患者完成了手术治疗，标志着我院脊柱手术再上新台阶，将更优质的服务惠及玉溪市及周边州、市、区市民。

第一例患者是一名73岁女性，头晕、四肢及躯干发麻、活动不灵活多年，严重影响日常生活，入院后经过详细检查，确诊为颅颈联合部发育畸形：A型颅底凹陷、寰枢关节脱位、高位颈延髓病，此外，在检查中还发现了一个特殊情况，这名患者的右侧椎动脉闭塞，基底动脉血供仅由左侧椎动脉供应，如果为患者实施手术过程中发生左侧椎动脉受损，必将引发严重脑梗，这就意味着手术必须成功，没有第二次机会。

病例1患者高位颈髓受压变性、右侧椎动脉闭塞

第二例患者是一名58岁男性，因腰腿痛就诊，患有膝关节骨性关节炎，关节积液、半月板和交叉韧带损伤及较重的腰椎退变，带来的腰腿痛症状掩盖了更为严重的行走不稳、踩棉感症状，通过反复的病史询问和查体，才发现了更为严重的颅颈联合部发育畸形：A型颅底凹陷、寰枢关节脱位、高位颈延髓病、小脑扁桃体下疝、第2/3颈椎分割不全，严重椎动脉高跨畸形，意味着术中进行枢椎椎弓根穿刺将非常困难和危险，手术一旦失败结果同样不堪设想。

病例2高位颈髓受压、小脑扁桃体下疝，椎动脉高跨，右侧为甚

术前，骨外一科医务人员为患者制定了周密的手术方案，并进行了专门的预康复训练。2月4日（周六，元宵佳节前一天），骨外一科主任柏涛邀请到北京大学第三医院骨科-颅椎专业组带头人王超主任医师来院，在我院骨外一科团队和麻醉科团队的完美配合下，王超主任和柏涛主任为两名患者施行了难度极高的“后路寰枢侧块钉板固定植骨融合术”与“后路枕颈固定植骨融合术、髂骨取骨术”。

手术过程紧张有序。第一例患者采取俯卧位，使用体重五分之一重量牵引，透视见枢椎明显下移到正常水平，寰齿前间隙仍有分离，置钉后通过王超主任自己设计的钉板装置进行压板复位，闭合了寰齿间隙获得解剖复位，从而上颈髓得到了直接减压，采用寰枢右侧侧块间植骨融合，从枢椎椎板棘突取骨塞入侧块间隙进行植骨，为患者节约费用的同时提高了骨融合率；第二例患者同样采取大重量牵引和强大的压板复位力量获得满意复位，针对严重的右侧椎动脉高跨，采用in-out-in获得了牢固的置钉，通过滑动孔使寰枕一定程度回落从而降低钉板承受的应力，防止内固定失效，取患者自体髂骨中线植骨。两台手术一气呵成，取得圆满成功。

术中，王超主任娴熟的手术技巧、精益求精的敬业精神、严谨的临床思维、个人独具的创造性以及对各种细节的完美追求让在场的每一位医务人员感到深深的震撼和由衷的敬佩。

截至发稿之日，两名患者康复良好，得益于精湛的手术和术后优质的护理，术后第一天即开始练习坐立，术后48小时拔除切口引流管，开始练习站立行走。

玉溪市人民医院骨外一科（脊柱、创伤骨科）在柏涛主任带领下，积极开拓业务技术范围，加强与国内顶尖医院的专家联系和技术接轨，不断推进三四级手术的开展，优化手术流程，加快术后恢复，致力于为患者提供更加优质的医疗服务。

专家简介：

柏涛，玉溪市人民医院骨外一科（脊柱、创伤骨科）主任，主任医师，毕业于昆明医科大学，医学硕士，兴玉名医，德国Greifswald大学附属医院脊柱外科访问学者。

门诊出诊时间：每周四上午。

许丽芬，玉溪市人民医院骨外一科（脊柱、创伤骨科）护士长，主任护师，国际淋巴水肿治疗师，玉溪市中青年学科技术带头人，硕士研究生导师。

骨外一科/柏涛 许丽芬