10月17日,患者李女士因发现贫血、血小板减少收住玉溪市人民医院血液内科,夜间患者突然出现意识障碍、不能言语、大小便失禁等症状,紧急行头部CT、磁共振检查,没有异常。但患者病情危重,科室医生进行了分析讨论,考虑血栓性血小板减少性紫癜,迅速制定治疗方案,争分夺秒抢时间,连夜为患者进行血浆置换,经过连续多次血浆置换及积极药物治疗,患者意识清醒。
在血液内科医护的精心治疗和护理下,李女士日常生活能力一天天恢复,贫血及血小板减少的情况也恢复正常,10月27日,病情稳定出院。
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP),这是一种罕见的微血管血栓出血综合征,年发病率约为10/100万。常见原因为体内产生ADAMTS13抗体,导致机体ADAMTS13活性下降所致。临床表现为“五联征”:微血管性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热。该病起病骤急、病程进展快、预后差,因此早期诊断及治疗尤为重要,但ADAMTS13抗体很多医院不能检测,而且等待时间长,部分患者早期临床表现不典型时可能难以及时发现,极易导致延误最佳救治时机,危及患者生命安全。
对于重症TTP患者,血浆置换目前仍是TTP最紧急和最重要的治疗手段,尽早开始血浆置换治疗,可以迅速清除体内异常抗体、补充血浆ADAMTS13,清除抗体后配合药物治疗可达到临床缓解。
玉溪市人民医院血液内科自2020年开展血细胞单采治疗以来,已完成包括血浆置换、红细胞置换、白细胞去除、血小板去除、红细胞去除、造血干细胞采集及冻存等各类治疗200余次。除了成功救治TTP患者外,血浆置换在Evans综合症、多发性骨髓瘤等疾病中也取得明显临床疗效。此次这例不典型TTP患者及时、成功的救治,正是血液内科经过不断学习和积累,对血液系统急危重症的诊治迈上一个新台阶的体现。
血液内科/王美艳 侯十前 吴晓倩